突発性難聴はある日突然、片方(極めてまれに両方)の耳がほとんど、あるいはまったく聞こえなくなります。音が聞こえないというよりも耳がつまった感じ(耳閉感)、あるいは音が響く感じ(聴覚過敏)、音がゆがむ感じとして自覚されることもあります。耳鳴りやめまい、吐きけを伴うこともあります。
聴力検査で感音難聴を認めます。難聴は一般に片側だけですが、高度のことが多く、まったく音が聞こえない場合もしばしばあります。補充現象(小さな音量の変化を大きく感じとってしまう現象)が陽性であれば内耳障害が生じている証拠です。急性高度感音難聴をきたす他の疾患(とくに聴神経腫瘍)との鑑別のため、頭部(内耳道)MRI検査を受けたほうがよいでしょう。
 メニエール病の初回発作との鑑別診断は困難なことがあるといわれています。迷路瘻孔(ろうこう)症状検査が陽性であれば外リンパ瘻が疑われますが、陽性でなくても発症時に「いきみ」や「鼻かみ」など中耳圧や脳圧に変化があったと考えられる場合には外リンパ瘻を疑うべきでしょう。血液検査でムンプスウイルスやヘルペスウイルスなどの感染や再活性化が明らかになる場合もあります。帯状疱疹(たいじょうほうしん)の所見があればハント症候群と考えられます。炎症所見が明らかであれば内耳炎と診断するのが妥当でしょう。


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